Патология мозгового вещества надпочечников

Основная патология мозгового вещества надпочечников - феохромоцитома, опухоль, образованная хромаффинными клетками и продуцирующая катехоламины. Клинически феохромоцитома проявляется повторяющимися приступами головной боли, сердцебиения, потливости, повышением АД и сопровождается характерными изменениями метаболизма

Когда адреналин выделяется в повышенном режиме, все  остальные гормоны подавляются.  Функции надпочечников  повышаются, а щитовидной, поджелудочной желез и гонад понижаются.

ВЕГЕТАТИВНЫЕ СИМПТОМЫ

  1. ощущение нехватки воздуха, инспираторная одышка
  2. ощущение сердцебиения, тахикардия
  3. ознобоподобный тремор (иногда только внутренняя дрожь)
  4. боль и дискомфорт в грудной клетке, чаще в прекардиальной области
  5. волны жара или холода
  6. «гусиная» кожа (сокращение мышц поднимающих волосы)
  7. ощущение дурноты, тошноты (рвота крайне редко)
  8. боль, дискомфорт в животе
  9. учащенное мочеиспускание
  10. покалывание, онемение в периоральной области, в кончиках пальцев
  11. головокружение, предобморочное состояние

Катехоламины: метаболиты имеющие диагностическое значение

Катехоламины образуют множество метаболитов. Два класса таких метаболитов используются в диагностике, поскольку присутствуют в моче в легко измеримых количествах. Метанефрины представляют собой метоксипроизводные адреналина и норадреналина; О-метилированным дезаминированным продуктом адреналина и норадреналина является 3-метокси-4-гидроксиминдальная кислота  (ванилилминдальной кислотой , ВМК ).

При феохромоцитоме концентрация матанефринов или ВМК в моче оказывается повышенной более чем у 95% больных. Диагностические тесты, основанные на определении этих метаболитов, отличаются высокой точностью, особенно когда их используют в сочетании с определением катехоламинов в моче или плазме.

Феохромоцитома: гормонально-активная опухоль (чаще доброкачественная, реже злокачественная) мозгового слоя надпочечников или хромафинной ткани вне надпочечников (параганглиома, ганглионеврома, нейробластома). В 75 % случаев феохромоцитома располагается в одном из надпочечников, чаще - в правом. В 10% случаев опухоль удается обнаружить в обоих надпочечниках. Остальные 15% опухолей располагаются вне надпочечников. В 10-20% случаев при исследовании опухоли можно выявить гистологические признаки злокачественного роста.
Как правило, феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Некоторые опухоли секретируют только норадреналин или (реже) только адреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Клинические проявления. Жалобы: головная боль, сердцебиение, раздражительность, потеря веса, боль в груди или в животе, тошнота, рвота, слабость и утомляемость. Объективные признаки: Изменения АД (у 98% больных), стойкая артериальная гипертония, гипертонические кризы (могут сменяться артериальной гипотонией), ортостатическая гипотония, повышение АД после незначительной физической нагрузки (например, после еды или дефекации) или физикального исследования (например, после пальпации живота), парадоксальное повышение АД в ответ на некоторые гипотензивные средства, резкое повышение АД при общей анестезии. 
Другие признаки избытка катехоламинов: Потливость, тахикардия, аритмия, рефлекторная брадикардия, усиленный верхушечный толчок, бледность кожи лица и туловища, возбуждение, тревога, страх, гипертоническая ретинопатия, расширенные зрачки; очень редко — экзофтальм, слезотечение, бледность или гиперемия склер, отсутствие реакции зрачка на свет, тремор, синдром Рейно или мраморность кожи; у детей иногда отек и цианоз кистей; влажная, холодная, липкая и бледная кожа рук и ног; «гусиная кожа», цианоз ногтевых лож.

Осложнения феохромоцитомы:

  • инфаркт миокарда
  • сердечная недостаточность, аритмия, тахикардия, падение АД или остановка кровообращения во время введения в общую анестезию, шок, нарушение мозгового кровообращения
  • почечная недостаточность
  • гипертоническая энцефалопатия
  • ишемический колит расслаивающая аневризма аорты

У больных с феохромоцитомой концентрация катехоламинов в крови увеличивается в 10-100раз. При исследовании катехоламинов информативным является не только определение их уровня в плазме крови, но и экскреция с мочой, а также определение в моче метаболитов катехоламинов.

Большое значение в диагностике уровня экскреции катехоламинов играют их продукты метаболизма.

  • Продукты метаболизма катехоламинов
  • Метанефрин, норметанефрин: промежуточные метаболиты адреналина и норадреналина.
  • Ванилилминдальная кислота (VМА) - основной метаболит адреналина и норадреналина

Симпатоадреналовая система и гипогликемия

Гипогликемия вызывает повышение секреции адреналина мозговым веществом надпочечников . Это обусловлено тем, что при падении концентрации глюкозы в плазме ниже уровня, наблюдаемого утром натощак, возбуждаются чувствительные к глюкозе нейроны ЦНС . Если же эта концентрация становится ниже 2,8 ммоль/л (50 мг%), то концентрация адреналина в плазме возрастает в 25-50 раз по сравнению с базальным уровнем. Это приводит к высвобождению глюкозы из печени , мобилизации свободных жирных кислот как альтернативного энергетического субстрата, торможению секреции инсулина и инсулинозависимой утилизации глюкозы мышцами.

Многие симптомы гипогликемии - тахикардия , сердцебиение , раздражительность , тремор , увеличение пульсового давления - обусловлены именно повышенной секрецией адреналина . Они служат первым признаком надвигающейся гипогликемии у больных сахарным диабетом , получающих инсулин . Однако у больных с длительным стажем лечения инсулином повышение секреции адреналина в ответ на гипогликемию может быть слабым или не происходить вовсе, и риск тяжелой гипогликемии у них выше.

Пророксан снижает интенсивность стимуляции гипоталамических структур, уменьшая выделение тропных гормонов, гормонов периферических желез - показано в группе больных с тяжелой формой феохромоцитомы, то есть при наличии частых гипертонических кризов, выраженных гиповолемических расстройств, сердечно-сосудистых и церебральных осложнений или нарушений функции почек.

Пророксан оказывает положительное влияние на липидный и углеводный обмен.

Учитывая регулирующую роль вегетативных центров в осуществлении нейроэндокринных и обменно-трофических функций, патогенетически обоснованным является применение  препарата Пророксан для лечения больных с гиперсимпатикотонией, нарушением обмена веществ и вегетативно-трофическими расстройствами.